Les syndromes myélodysplasiques

Résumé

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des affections clonales des précurseurs hématopoiétiques caractérisées par une myélopoièse inéfficace responsable de cytopénies périphériques. Il s’agit d’une pathologie du sujet âgé de plus de 60 ans avec un pic de fréquence entre 70 et 80 ans. Ces syndromes représentent 3 à 5% de l’ensemble des affections hématologiques. Dans la grande majorité des cas, ce sont des maladies primitives en apparence, mais parfois une étiologie est retrouvée : facteurs environnementaux ou génétiques. Le diagnostic est parfois difficile, mais dans la plupart des cas les données de l’hémogramme et du myélogramme sont suffisantes pour porter un diagnostic et classer le SMD dans les cinq catégories proposés par le groupe FAB. De la classification FAB, mais également de l’âge, de l’importance des cytopénies et de la blastose médullaire, des anomalies cytogénétiques vont dépendre le pronostic et la stratégie thèrapeutique qui est limitée dans la majorité des cas à un traitement symptomatique dominé par le support transfusionnel.