La Protéine Z : un nouvel inhibiteur de la coagulation impliqué dans plusieurs pathologies

Résumé

La protéine Z (PZ) est un facteur vitamine-K dépendant isolé dans le plasma humain en 1987. Sa structure est proche de celles d’autres protéines de la coagulation vitamine-K dépendantes à savoir les facteurs VII, IX, X et la protéine C. Son rôle physiologique est resté longtemps méconnu, mais il a pu être établi ces dernières années qu’elle agit comme le cofacteur d’une serpine appelée inhibiteur dépendant de la PZ (ZPI). Ce dernier est également synthétisé par le foie et a été purifié à partir du plasma humain en 1998. Le complexe PZ /ZPI a une activité protéolytique et inhibe directement le facteur Xa.
La protéine Z augmente au cours de la grossesse. Son taux semble être stable chez l’adulte et ne varie pas avec le sexe selon la majorité des études.
La PZ diminue en cas d’insuffisance hépatocellulaire, de traitement par les antivitamines K, dans le syndrome néphrotique, les pathologies rénales et chez les patients atteints de tumeurs malignes.
En revanche le taux de PZ augmente dans les inflammations en particulier dans les arthrites rhumatoïdes, les lymphomes, en cas d’hémodialyse, et de contraception orale.
Une relation entre le déficit en PZ et les thromboses veineuses et artérielles a été rapportée par plusieurs auteurs et non confirmée par d’autres. La diminu-tion de la PZ a été observée chez les patients ayant le syndrome des anti-phospholipides. Le déficit en PZ est associé dans certaines études à des fausses couches et aux morts fœtales intra-utérines, d’où l’intérêt d’associer son dosage dans le bilan étiologique chez les femmes ayant présenté des pertes fœtales à répétition.