Particularités biologiques des syndromes drépanocytaires majeurs

Résumé

Introduction: Les syndromes drépanocytaires majeurs représentent un problème de santé. Dans ce travail, nous nous proposons d’étudier les particularités biologiques de 66 malades en phase stationnaire. Patients et méthodes: C’est une étude prospective, descriptive et transversale réalisée sur 66 patients présentant un syndrome drépanocytaire majeur en phase stationnaire (36 malades S/S, 18 malades S/β-thalassémiques, 7 malades S/C et 5 malades S/OArab) sur une période de deux ans (Janvier 2018-Décembre 2019) suivis à la consultation externe d’hémoglobinopathies de l’hôpital d’enfants de Tunis. Chaque patient a bénéficié d’un bilan hématologique et biochimique. Résultats: La moyenne d’âge de notre population est de 15.5 ± 8.4 ans. L’anémie est normocytaire normochrome chez les S/S, S/OArab, et S/C et elle est microcytaire hypochrome chez les S/β-thalassémiques. L’hyperleucocytose et la thrombocytose ont été observées chez tous les patients à l’exception des patients S/C. Le taux de l’Hb F est relativement élevé chez notre population. L’hémolyse a été rapportée chez tous les malades mais de façon modérée chez les S/C avec une augmentation de la bilirubine totale et directe, de l’activité de la LDH et de l’ASAT qui sont plus marquées chez les S/S. Conclusion: Notre étude a conclu que les données biologiques sont différentes d’un type de syndrome drépanocytaire à un autre ; le phénotype S/C étant la forme la mieux tolérée.